síndrome arritmogénico maligno descrito por Haïssaguerre et al

Resumen La controversia ha seguido al artículo innovador y fundamental de Haïssaguerre et al. Gran parte de esta controversia se ha debido al uso del término "patrón de repolarización temprana" y posibles morfologías de forma de onda en el ECG estándar de 12 derivaciones (es una tira de 10 segundos) que podría predecir quién manifestará el síndrome arritmogénico maligno descrito por Haïssaguerre et al. Alabama. La definición estándar de ECG de patrón de repolarización temprana (ERP) o variante de repolarización temprana (ERV) desde entonces ha cambiado su significado clínico para una forma de onda electrocardiográfica de superficie de benigna a maligna. La nueva definición de ERP/ERV contiene solo la onda J, pero la elevación del segmento ST ya no es obligatoria. En la antigua definición, el patrón de repolarización precoz (ERP) o variante de repolarización precoz (ERV) 3 es un fenómeno electrocardiográfico idiopático bien reconocido que se considera presente cuando al menos dos derivaciones precordiales adyacentes muestran elevación del segmento ST, con valores iguales o superiores de 1 mm. En el nuevo concepto ERP electrocardiográfico, el segmento ST puede estar elevado o no y puede tener pendiente ascendente, horizontal o descendente, mientras que en el antiguo concepto ERP/ERV debe estar elevado al menos 1 mm en al menos dos derivaciones adyacentes. y la variante se caracteriza por una elevación difusa del segmento ST de la concavidad superior, que termina en una onda T positiva de V2 a V4 o V5 y una onda J prominente y elevación del segmento ST predominantemente en las derivaciones precordiales izquierdas. El fenómeno constituye una variante normal; es casi una regla en deportistas (presente en el 89% de los casos de este universo). Palabras clave: síndrome de Haïssaguerre; síndrome de onda J; repolarización temprana; fibrilación ventricular idiopática. Resumen En la gran mayoría de los casos, el patrón ECG de repolarización temprana (ERP) es un fenómeno benigno que se observa predominantemente en adolescentes, adultos jóvenes, atletas masculinos y raza negra. El criterio universalmente aceptado para su diagnóstico es la presencia, en al menos dos derivaciones contiguas, de una elevación del segmento ST ≥ 1 mm o 0,1 mV. En la ERP benigna, los cambios recíprocos del segmento ST solo son posibles en la derivación aVR. Por el contrario, pueden observarse cambios recíprocos del segmento ST en varias derivaciones en fibrilación ventricular idiopática (FIV) y síndrome coronario agudo. En la ERP benigna, los patrones del segmento ST y de la onda T tienen una estabilidad temporal relativa. La FIV es una entidad de baja prevalencia, posiblemente familiar, y caracterizada por la ocurrencia de eventos de FV en una persona joven. Esto ocurre con mayor frecuencia en sujetos masculinos sin cardiopatía estructural y con ECG normal incluso utilizando cables accesorios derechos altos y/o después de la inyección de ajmalina. Varias entidades clínicas causan elevación del segmento ST incluyen habitus asténico, pericarditis aguda, infarto de miocardio con elevación del segmento ST, síndrome de Brugada, síndrome de QT corto congénito y FV idiopática. En estas circunstancias, los datos clínicos y del ECG son los más importantes para el diagnóstico diferencial. En la FIV, las modificaciones pueden ser dramáticas y predominantemente nocturnas durante el predominio vagotónico cuando las ondas J son > 2 mm de amplitud. Las anomalías de ST/T son dinámicas, inconstantes y se revierten con isoproterenol. Las ondas J ascendentes convexas, con segmentos ST horizontales/descendentes o ST en forma de "onda lambda" sugieren FIV con anomalías de repolarización temprana. Las contracciones ventriculares prematuras con acoplamiento muy corto y el fenómeno "R sobre T" son características con dos patrones: cuando se originan en la morfología de bloqueo de rama izquierda del tracto de salida del ventrículo derecho y en la red periférica de Purkinje, patrón de bloqueo de rama izquierda. Las formas hereditarias-familiares no son frecuentes en FIV; sin embargo, se identificaron mutaciones en los genes KCNJ8, DPP6, SCN5A, SCN3B, CACNA1C, CACNB2 y CACNA2D1. El manejo de la FIV tiene indicación de clase I para el implante de DAI. La terapia de ablación se considera adicional al implante de DAI en aquellos pacientes con arritmia ventricular de repetición. La quinidina es un fármaco muy eficaz que previene la recurrencia.*2 Resumen El síndrome de repolarización precoz (SRE) se consideraba anteriormente como una variante benigna, pero recientemente ha surgido como un marcador de riesgo de fibrilación ventricular (FV) idiopática y muerte súbita. Según lo medido por electrocardiograma (ECG), la repolarización temprana se caracteriza por una elevación del punto J y/o del segmento ST desde la línea de base en al menos 0,1 mV en al menos dos derivaciones contiguas. En particular, se encontró que la repolarización temprana detectada por derivaciones de ECG inferiores estaba asociada con FV idiopática y se denominó ERS. Esta condición se observa principalmente en hombres jóvenes, atletas y negros. Además, se ha hecho evidente que el territorio electrocardiográfico, el grado de elevación del punto J y la morfología del segmento ST se asocian con diferentes niveles de riesgo de arritmia ventricular posterior. Sin embargo, no está claro si las ondas J están más fuertemente asociadas con una anomalía de despolarización que con una anomalía de repolarización. Varias entidades clínicas pueden causar elevación del segmento ST. Por lo tanto, los datos clínicos y de ECG son esenciales para el diagnóstico diferencial. Actualmente, el conjunto de datos es insuficiente para permitir la estratificación del riesgo en individuos asintomáticos. El ERS, la FV idiopática y el síndrome de Brugada (conocidos como síndromes de onda J) son tres condiciones clínicas que comparten muchas características comunes del ECG; sin embargo, sus consecuencias clínicas son notablemente diferentes. Esta revisión resume los datos electrocardiográficos actuales sobre ERS con implicaciones clínicas. Palabras clave: onda J; repolarización temprana; fibrilación ventricular idiopática; muerte cardíaca súbita.*3 Resumen La elevación del segmento ST en un corazón estructuralmente normal se asocia con una onda J electrocardiográfica (ECG), que se puede observar en el síndrome de repolarización temprana (ERS), la fibrilación ventricular idiopática (VF) y el síndrome de Brugada. Los estudios en animales han demostrado que la onda J es la consecuencia de un gradiente de voltaje transmural que resulta de una muesca (punta y cúpula) del potencial de acción mediada por Ito en el epicardio pero no en el endocardio. La morfología de espiga y cúpula mediada por Ito predispone a la pérdida o depresión de la cúpula en el epicardio, lo que conduce a la elevación del segmento ST. A pesar de que 3 síndromes clínicos comparten muchas características ECG comunes, sus consecuencias clínicas son notablemente diferentes. El ERS es un hallazgo ECG benigno caracterizado por una onda J y un segmento ST distintos en las derivaciones precordiales izquierdas V4 a V6. Por el contrario, la FV idiopática y el síndrome de Brugada, caracterizados por una onda J y una elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales inferior y derecha, respectivamente, son las principales causas de muerte cardíaca súbita en varones jóvenes del sudeste asiático. El mecanismo subyacente para tal diferencia en las consecuencias clínicas entre estos síndromes se debe a una diferencia en la densidad de Ito y la punta y el domo epicárdicos mediados por Ito. Cuando Ito es prominente, puede ocurrir la pérdida completa de la cúpula debido a una disminución de las corrientes de entrada o a un aumento de las corrientes de salida, lo que lleva a una reentrada de fase 2 capaz de iniciar la FV como en la FV idiopática y el síndrome de Brugada. Cuando Ito es relativamente pequeño como en el ERS, se produce una depresión parcial del domo sin que se desarrolle la fase 2 de reentrada.*4 *1Some Controversies about Early Repolarization: The Haïssaguerre Syndrome Peter Kukla et al. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2015 Sep. *2 "Benign" early repolarization versus malignant early abnormalities: clinical-electrocardiographic distinction and genetic basis Andrés Ricardo Pérez-Riera et al. Cardiol J. 2012. *3 Early repolarization syndrome: electrocardiographic signs and clinical implications Ciprian Rezus et al. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2014 Jan. *4ST-segment elevation in the early repolarization syndrome, idiopathic ventricular fibrillation, and the Brugada syndrome: cellular and clinical linkage Juan Shu et al. J Electrocardiol. 2005 Oct.